Гематома под языком увеличивалась на глазах, АЧТВ — 153 секунды

1 мин.13 ноября

PMC13519928 — открыть кейс

У 90-летней женщины внезапно появились припухлость под языком и дисфагия. Травмы, стоматологического вмешательства и приёма антикоагулянтов не было. Уже в первые часы наблюдения гематома прогрессировала, а компьютерная томография показала сужение верхних дыхательных путей.

Клинический случай: первые 12 часов

90-летняя женщина проживала в учреждении длительного ухода. В анамнезе — артериальная гипертензия, гипотиреоз и выраженная деменция. За 10 часов до обращения возникли припухлость подъязычной области и затруднение глотания. Травм полости рта, недавних стоматологических процедур, применения антикоагулянтов и предшествующих спонтанных кровотечений не было.

При поступлении: температура 37,4 °C, артериальное давление 104/60 мм рт. ст., пульс 89/мин, SpO₂ 97% на воздухе. При осмотре выявлена багровая припухлость дна полости рта и безболезненный отёк нижней челюсти. Отмечалась охриплость без стридора. В течение последующих 12 часов гематома продолжала увеличиваться.

Рисунок 1. Динамика подъязычной гематомы. (A) багровая припухлость дна полости рта при поступлении; (B) увеличение гематомы через 12 часов.

Лабораторная и инструментальная диагностика

Первичные исследования показали анемию, нормальное количество тромбоцитов, ПВ/МНО — 1,19 и выраженное изолированное удлинение АЧТВ до 153,1 с (референс 24–34 с). КТ с контрастом выявила отёк мягких тканей от языка до дна полости рта, соответствующий гематоме, и сужение верхних дыхательных путей. Признаков опухоли, псевдоаневризмы или экстравазации контраста не было.

Показатель	Результат
Гемоглобин	73 г/л
Лейкоциты	6800/мкл
Тромбоциты	30,5 × 10⁴/мкл
ПВ/МНО	1,19
АЧТВ	153,1 с (референс 24–34 с)
Креатинин	1,27 мг/дл
СРБ	0,711 мг/дл

Рисунок 2. Компьютерная томография шеи. (A) аксиальный срез с гематомой подъязычной области; (B) корональный срез, демонстрирующий сужение верхних дыхательных путей.

Первая диагностическая развилка: что опаснее всего прямо сейчас?

В момент поступления было важно не только определить причину кровоизлияния, но и предусмотреть возможную обструкцию верхних дыхательных путей. Врачи подготовили оборудование для назотрахеальной интубации в сознании на случай ухудшения состояния пациентки.

Подтверждение диагноза: что показала проба смешивания?

В ночные часы специализированные тесты были недоступны. Через 18 часов после госпитализации выполнили пробу смешивания плазмы: АЧТВ не нормализовалось, что указывало на возможное присутствие ингибитора. Активность фактора VIII была ниже предела обнаружения; активность фактора IX и фактора фон Виллебранда оставалась нормальной, волчаночный антикоагулянт — в пределах нормы. Позднее выявили ингибитор фактора VIII с титром 6 единиц Бетезда (БЕ). Поставлен диагноз приобретённой гемофилии А.

В отличие от наследственной гемофилии, приобретённая гемофилия А обусловлена аутоантителами к фактору VIII и может впервые проявиться в пожилом возрасте без личного или семейного геморрагического анамнеза. Само по себе удлинение АЧТВ не является специфичным для гемофилии, на этот показатель могут влиять гепарин и другие антикоагулянты, преаналитические ошибки, волчаночный антикоагулянт и дефициты факторов.

Лечение и исход: последовательность решений

Через 21 час после поступления, после забора диагностических анализов и на фоне прогрессирования гематомы, начали внутривенное введение активированного концентрата протромбинового комплекса (aPCC, FEIBA) в дозе 80 ЕД/кг/сут. После начала гемостатической терапии гематома постепенно уменьшалась. В первые сутки госпитализации также назначили преднизолон 40 мг/сут для эрадикации ингибитора.

АЧТВ нормализовалось через две недели, а ингибитор фактора VIII перестал определяться через три недели. Пациентку выписали на 41-й день без дополнительных эпизодов кровотечения; на момент выписки доза преднизолона составляла 17,5 мг/сут. Через три месяца после выписки рецидива кровотечения не было, ремиссия сохранялась на фоне преднизолона, 15 мг/сут.

Спонтанные гематомы и изолированное удлинение АЧТВ: диагностический разбор

Ключевой сигнал для углублённой диагностики — сочетание:

необычной локализации кровоизлияния;

выраженного изолированного удлинения АЧТВ.

выраженного изолированного удлинения АЧТВ.

Проба смешивания помогает различить дефицит фактора и ингибиторный механизм, хотя её результат зависит от методики и времени инкубации. При подозрении на приобретённую гемофилию А следует определить активность FVIII и титр ингибитора, а также оценить возможные лабораторные интерференции. Параллельно нужно оценивать тяжесть кровотечения и состояние дыхательных путей.

Практический алгоритм для врача

Немедленно оценить дыхание, голос, глотание, динамику отёка и признаки обструкции; привлечь анестезиологов-реаниматологов на случай прогрессирующей обструкции.

Уточнить травмы, стоматологические вмешательства, приём антикоагулянтов, предыдущие кровотечения и сопутствующие заболевания.

Назначить общий анализ крови, ПВ/МНО, АЧТВ, фибриноген и другие исследования по клиническим показаниям.

При изолированном удлинении АЧТВ исключить лекарственное влияние и преаналитические причины; выполнить пробу смешивания.

Срочно исследовать активность FVIII, ингибитор FVIII (титр Бетезда), а также дифференцировать с волчаночным антикоагулянтом.

При продолжающемся значимом кровотечении организовать гемостатическое лечение совместно с гематологом, не откладывая его до полного завершения лабораторной диагностики.

После стабилизации контролировать клиническую динамику, FVIII и титр ингибитора, отслеживать осложнения иммуносупрессии и рецидивы.

Интересные вопросы

Нужна ли немедленная интубация при нормальной сатурации?

Нет единого решения только по SpO₂: в этом случае сатурация составляла 97%, но КТ уже показывала сужение дыхательных путей, а гематома росла. Интубация не потребовалась, но команда была к ней готова.

Можно ли ждать титра ингибитора перед началом гемостатической терапии?

В данном случае гемостатическое лечение начали после получения ключевых данных, свидетельствующих об ингибиторной коагулопатии, до окончательного подтверждения титра. При клинически значимом продолжающемся кровотечении промедление может быть опаснее, чем своевременная терапия по решению профильной команды.

Выбор гемостатического средства и дозы определяется тяжестью кровотечения, тромботическим риском, сопутствующими заболеваниями и действующими протоколами.

Что взять в практику

Спонтанная гематома под языком — потенциально неотложное состояние, даже без стридора и гипоксемии. При отсутствии травмы и антикоагулянтной терапии изолированное удлинение АЧТВ требует исключения приобретённой гемофилии А. Проба смешивания, активность FVIII и титр ингибитора определяют диагностическую логику, но оценка дыхательных путей и гемостаза должна идти параллельно. Не следует откладывать консультацию гематолога до получения всех результатов.

Другие клинические случаи и разборы диагностических решений — на профессиональном портале MedMedia.

Оригинальная публикация и права использования

Miyake S, Okazaki Y, Ichiba T. Unusual Cause of Sublingual Hematoma Compromising Upper Airway: Acquired Hemophilia A. Cureus. 2026;18(7):e113492. DOI: https://doi.org/10.7759/cureus.113492. Полный текст: https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC13519928/. Лицензия: Creative Commons Attribution 4.0 International (CC BY 4.0): https://creativecommons.org/licenses/by/4.0/.

Редакционная адаптация на русском языке; материал не является дословным переводом. Источник клинических фактов — публикация Miyake и соавт. (2026).

Доступно только врачам