Острая потеря зрения при минимальных изменениях глазного дна: диагностическая роль мультимодальной визуализации

Внезапная выраженная потеря зрения на один глаз обычно заставляет искать очевидную сосудистую, ретинальную или нейроофтальмологическую причину. Но что делать, если тяжесть зрительной дисфункции явно не соответствует минимальным изменениям глазного дна?

Клинический случай

80-летняя женщина была направлена в отделение неотложной помощи офтальмологической клиники по поводу внезапной потери зрения на левый глаз. От появления симптомов до поступления прошло около пяти часов. Пациентка получала лечение по поводу артериальной гипертензии и дислипидемии; других значимых сведений анамнез не содержал.

За шесть месяцев до события острота зрения составляла 0,8 на обоих глазах. При поступлении острота зрения правого глаза сохранялась на уровне 0,8, а левого снизилась до менее 0,1, т.е. до уровня «счёт пальцев».

Внутриглазное давление составляло 15 мм рт. ст. справа и 16 мм рт. ст. Слева. Артифакия обоих глаз (монофокальные ИОЛ). Дополнительных изменений переднего отрезка не выявлено. Реакцию левого зрачка при первом осмотре оценить было невозможно из-за медикаментозного мидриаза.

Первая точка клинического мышления

На что вы обратили бы внимание уже на этом этапе?

Ключевая особенность — внезапная тяжёлая монокулярная потеря зрения. Даже при отсутствии очевидной причины на первом осмотре такая картина требует поиска острого сосудистого, ретинального или нейроофтальмологического поражения.

Глазное дно: слишком мало изменений для такой потери зрения

Правый глаз при офтальмоскопии был без особенностей. На левом глазу определялись умеренная гиперемия диска зрительного нерва, расширенные и извитые ретинальные вены и небольшое количество пламеневидных, штрихообразных и точечных геморрагий, преимущественно в заднем полюсе и частично на периферии.

При этом не было ни сегментации кровотока в артериях по типу четок, ни характерного симптома вишнёвой косточки на фоне отёчной сетчатки. Видимые изменения не могли объяснить снижение зрения до уровня «счёт пальцев».

Мультимодальная визуализация меняет картину

Пациентке выполнили оптическую когерентную томографию (ОКТ) диска зрительного нерва и макулы, а также ОКТ-ангиографию обоих глаз. Толщина слоя нервных волокон сетчатки и нейроретинального пояска справа находилась в пределах нормы, слева была несколько увеличена.

Макулярного отёка слева не было. Однако ОКТ выявила плакоидные гиперрефлективные полосы на уровне внутреннего ядерного слоя при сохранности наружной сетчатки — картину, соответствующую парацентральной острой средней макулопатии (PAMM). На фронтальных снимках сетчатки были перивенулярные изменения по типу «листьев папоротника».

При PAMM имеет место ишемия средней сетчатки, прежде всего на уровне промежуточного и глубокого капиллярных сплетений. Обычно PAMM ассоциируется с парацентральными скотомами и более умеренными зрительными нарушениями, поэтому столь глубокая потеря зрения требовала поиска более значимого микроциркуляторного поражения.

Вторая точка клинического мышления

Какой следующий диагностический шаг вы бы выбрали при таком несоответствии между остротой зрения и картиной глазного дна?

Через 48 часов: ишемия становится очевиднее

Через 48 часов выявили относительный афферентный зрачковый дефект (ОАЗД) слева. Появилось больше ретинальных геморрагий, преимущественно пламеневидных у диска, а в макулярной области стали заметны белые глубокие ретинальные очаги, соответствовавшие ранее выявленным зонам PAMM.

Аутофлуоресценция глазного дня показала выраженную гипоаутофлуоресценцию поражённых областей. Флюоресцентная ангиография (ФАГ) выявила замедленное время «рука–сетчатка», несколько замедленное, но равномерное артериальное наполнение, задержку перехода к венозной фазе и замедленное заполнение двух ветвей ретинальных вен. Также определялись увеличенная и неправильная фовеальная аваскулярная зона, увеличение межкапиллярных промежутков в макулярном сосудистом сплетении и позднее вымывание красителя из диска зрительного нерва. Значимой периферической ишемии не было.

Какой диагноз наиболее вероятен?

К этому моменту складывалась необычная комбинация признаков: внезапная тяжёлая монокулярная потеря зрения, минимальные исходные изменения глазного дна, PAMM, макулярное капиллярное выпадение, задержка артериального и венозного наполнения и стойкий дефект относительной афферентности зрачков. Чтобы понять механизм поражения, диагностический поиск вышел за пределы глаза.

Системное обследование даёт ключ к разгадке

КТ головного мозга показала только возрастные изменения. При МРТ глазных орбит патологических изменений не выявлено. Пациентке назначили обследование кардиолога и невролога, а также цветовое дуплексное сканирование сонных и позвоночных артерий.

В течение первой недели сердечно-сосудистое обследование выявило ранее не диагностированную фибрилляцию предсердий (ФП). Эта находка стала ключевой для интерпретации случая.

Авторы расценили картину как острое ишемическое поражение сетчатки на уровне микроциркуляции, наиболее вероятно микроэмболического происхождения, связанное с ранее не выявленной ФП. Допускалось вторичное или сопутствующее гемодинамическое нарушение венозного оттока, соответствующее компоненту транзиторной или частичной окклюзией центральной вены сетчатки (ОЦВС).

Важно: эмбол непосредственно не визуализировался. Микроэмболический механизм является обоснованной интерпретацией авторов, основанной на совокупности клинических, визуализационных и системных данных.

Дифференциальная диагностика

• Изолированная неишемическая ОЦВС не объясняла тяжесть потери зрения при минимальных ретинальных изменениях и последующее течение.
• Ишемическая ОЦВС не соответствовала сравнительно скудной офтальмоскопической картине и отсутствию распространённой ишемии заднего сегмента за пределами макулярной области.
• Классическая окклюзия центральной артерии сетчатки — отсутствовал симптом вишневой косточки, выраженное побледнение/отёк сетчатки и видимый эмбол.
• Изолированная PAMM — не объясняла столь глубокое и стойкое снижение зрения.
• Острая макулярная нейроретинопатия не соответствовала возрасту пациентки, отсутствовали характерные клиновидные парафовеальные очаги и типичная ОКТ-картина.
• Неартериитная передняя ишемическая оптическая нейропатия (НАПИОН) могла объяснить дефект относительной афферентности зрачков, но истинного отёка диска не было; структура

Лабораторный поиск

Первичное лабораторное обследование, в том числе СОЭ, С-реактивный белок и количество тромбоцитов, не указывали на острый системный процесс или гигантоклеточный артериит. Дополнительный поиск не выявил новой системной патологии или декомпенсации дислипидемии.

• лейкоциты — 6,87 × 10³/мкл; гемоглобин — 13,7 г/дл; тромбоциты — 277 × 10³/мкл;
• СОЭ — 31 мм/ч; СРБ — 5 мг/л;
• глюкоза натощак — 93 мг/дл; HbA1c — 5,2%;
• общий холестерин — 189 мг/дл; LDL — 87 мг/дл; HDL — 82 мг/дл; триглицериды — 97 мг/дл;
• креатинин — 0,96 мг/дл; МНО — 1,1; фибриноген — 310 мг/дл; гомоцистеин — 10 мкмоль/л.

Серологическое исследование на сифилис было отрицательным. Волчаночный антикоагулянт, антикардиолипиновые антитела IgG/IgM, антитела к β₂-гликопротеину I, ANA и ANCA также были отрицательными.

Лечение и исход

После выявления ФП пациентке назначили ривароксабан 20 мг один раз в сутки для снижения эмболического риска и бисопролол с начальной дозы 2,5 мг один раз в сутки для контроля сердечного ритма.

Контрольные осмотры были запланированы через один и три месяца. Через месяц большая часть отклонений начала регрессировать: толщина макулы вернулась в пределы нормальных значений, гиперрефлективные изменения уменьшились, макулярного отёка не было. Однако, к сожалению, функционального восстановления не произошло — зрение не улучшилось.

В дальнейшем сформировалась атрофия внутренней сетчатки в макулярной области, дефект относительной афферентности зрачков сохранялся. На последующих осмотрах восстановления зрения также не наблюдалось.

В дальнейшем сформировалась атрофия внутренней сетчатки в макулярной области, дефект относительной афферентности зрачков сохранялся. На последующих осмотрах восстановления зрения также не наблюдалось.

Разбор случая

Главная диагностическая ловушка — довериться первому впечатлению от глазного дна. При зрении на уровне «счёт пальцев» офтальмоскопическая картина первоначально выглядела слишком скромной. Но отсутствие классической картины окклюзии крупного ретинального сосуда не исключало тяжёлой ишемии на уровне микроциркуляции.

ОКТ выявила поражение внутреннего ядерного слоя, ОКТ-А позволила оценить микроциркуляторные изменения и PAMM, а ФАГ показала задержку сосудистого наполнения и макулярное капиллярное выпадение. Не менее важным оказался системный поиск: ранее не диагностированная ФП позволила авторам предложить наиболее согласованный микроэмболический механизм окклюзии капилляров. Это наиболее вероятное объяснение симптоматики.

Что стоит запомнить

• Тяжесть потери зрения должна соотноситься с найденной патологией. Если офтальмоскопическая картина не объясняет выраженность симптомов, диагностический поиск нельзя прекращать.
• PAMM — ОКТ-признак ишемического поражения средней сетчатки, а не самостоятельный этиологический диагноз.
• Мультимодальная визуализация способна выявить значимое микроциркуляторное поражение при минимальных изменениях глазного дна.
• При необъяснимой острой ишемии сетчатки необходимо оценивать системные сосудистые и эмболические факторы риска.
• Выявление ранее не диагностированной ФП стало ключом к наиболее вероятной патофизиологической интерпретации случая.

FAQ

Что такое PAMM?

Парацентральная острая средняя макулопатия — ОКТ-признак ишемического поражения средней сетчатки, проявляющийся гиперрефлективными полосами преимущественно на уровне внутреннего ядерного слоя.

Может ли PAMM сопровождаться выраженной потерей зрения?

Обычно PAMM ассоциируется с парацентральными скотомами и более умеренными зрительными нарушениями. Глубокая потеря зрения нетипична и требует поиска более распространённого ишемического или сосудистого поражения.

Почему при ретинальной ишемии важно системное обследование?

Сосудистое поражение сетчатки может быть связано с системными эмболическими факторами. В этом случае кардиологическое обследование выявило ранее неизвестную ФП.

Почему диагноз нельзя было поставить только по глазному дну?

Первичные офтальмоскопические изменения были слишком скудными для тяжести потери зрения. Ключевые данные появились при ОКТ, ОКТ-А, ФАГ и последующем системном обследовании.

Для обсуждения

Какой диагноз вы предположили после первых данных обследования — и на каком этапе ваша версия изменилась? Какой признак в этом случае вы считаете наиболее диагностически значимым? Обсудите клинический случай с коллегами в комментариях и подписывайтесь на MedMedia, чтобы получать новые клинические случаи, разборы и материалы для практической работы.